Apresentação atípica de hepatite autoimune / Atypical presentation of autoimune hepatitis: case report

A hepatite autoimune (HAI) é uma hepatite crônica de caráter autoimune, geralmente apresentando autoanticorpos circulantes e alta concentração de globulina sérica. Na infância é considerada uma entidade rara, correspondendo a cerca de 10% dos pacientes com doença hepática crônica. Relatar um caso de hepatite autoimune tipo 1 em uma criança de sete anos do sexo masculino e discutir sua forma de apresentação atípica com uma revisão da literatura. As informações foram obtidas por meio de revisão do prontuário, entrevista com a responsável pelo paciente e revisão da literatura. O caso descrito neste artigo foi de difícil diagnóstico pela sua apresentação clínica atípica. O caso exigiu estudo de diversas patologias e mostrou como a abordagem ampla dos diagnósticos diferenciais é mandatória no manejo dos casos clínicos difíceis

Autoimmune hepatitis (AIH) is a chronic autoimmune hepatitis character, usually presenting circulating autoantibodies and high concentration of serum globulin. In childhood is considered a rare disease, accounting for about 10 % of patients with chronic liver disease. Report a case of autoimmune hepatitis type 1 in a seven year old male and discuss their form of atypical presentation with a review of the literature. Data were obtained by review of medical records, interview with the responsibility for the patient and review of the literature. The case described in this article was difficult to diagnose by its atypical clinical presentation. The case required study of several pathologies and showed how the broad approach of the differential diagnosis is mandatory in the management of difficult clinical cases

Drenagem anômala total de veias pulmonares infradiafrágmática / Infradiaphragmatic totally anomalous pulmonary venous connection: case report

A drenagem anômala total de veias pulmonares (DATVP) é um defeito congênito cianótico em que todas as quatro veias pulmonares falham na sua conexão com o átrio esquerdo. Isto resulta na drenagem de todo o retorno venoso pulmonar para dentro da circulação venosa sistêmica. Relatar um caso de DATVP do subtipo infradiafragmática sem obstrução venosa pulmonar, diagnosticada em um recém-nascido (RN) que aos 21 dias de vida iniciou com cianose discreta, taquipnéia e cansaço as mamadas. As informações foram obtidas por meio de revisão do prontuário, entrevista com a responsável pelo paciente e revisão da literatura. O caso relatado e publicações citadas evidenciam a importância da reavaliação pediátrica criteriosa do RN no primeiro mês de vida para um diagnostico precoce de cardiopatias congênitas que podem se manifestar após a alta hospitalar do alojamento conjunto. A correção cirúrgica neste caso foi essencial para um melhor prognóstico do paciente

Total anomalous pulmonary venous connection (TAPVC) is a cyanotic congenital defect in which all four pulmonary veins fail in its connection with the left atrium. This results in the drainage of the entire pulmonary venous return into the systemic venous circulation. To report a case of TAPVC infradiaphragmatic subtype without pulmonary venous obstruction, diagnosed in a newborn (NB) that at 21 days of life began with mild cyanosis, tachypnea and fatigue feedings. Data were obtained by review of medical records, interview with the responsibility for the patient and review of the literature. The reported case and cited publications highlight the importance of careful reassessment of pediatric NB in the first month of life for early diagnosis of congenital heart disease that may manifest after discharge from the rooming-in. Surgical correction in this case was essential for a better prognosis